紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病,身體的器官因為免疫系統的失調而造成慢性的發炎。

    依照侵犯器官的範圍及病因又分為三種:(1) 全身性紅斑狼瘡(2) 盤狀紅斑狼瘡及(3)藥源性紅斑性狼瘡。以全身性紅斑狼瘡在台灣最常見。紅斑性狼瘡最常侵犯生育年齡的婦女,但是男性、小孩、老年人也有可能罹患。真正引起自體免疫反應的原因,目前還不完全清楚。

    目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病,至少有以下幾個因素:
(1)遺傳因素
     目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2,HLA -A1-B8-DR3或C4補體基因缺損有關。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者,那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。
 
(2)環境因素
     最近的醫學研究顯示,某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外,紫外線,壓力等也是常被提及會使紅斑狼瘡惡化的一個因素。
 
(3)女性賀爾蒙
     本病特別好發於生育年齡的婦女,服用含動情素之避孕藥或懷孕常使紅斑狼瘡惡化,都顯示其與女性賀爾蒙有密切相關。

 
(4)藥物
     某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡,如hydralazine、phenytoin、procainamide等。
 
紅斑性狼瘡的症狀
全身性紅斑狼瘡的症狀千奇百怪,每個人都不同。有些人可能一發病便侵犯重要的器官如中樞 神經、腎臟、心臟等,也有人終其一生只有輕微關節症狀。以發生的頻率來說,約90%以上的人會關節痛或關節炎,70-80%的人有皮膚紅斑或盤狀紅斑,40-50%有肋膜炎或心包膜炎,40-50%的患者會發生狼瘡腎炎,20-60%患者有中樞神經侵犯,約60%患者有白血球低下,20%患者有血小板低下。
 
治療紅斑性狼瘡
全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病,醫師通常會為病人訂一個長期的治療計劃,以期能控制病情,又能儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。
治療成功與否,除了醫護團隊的合作外,病人能充份了解自己的病情、規則服藥,並儘量減少生活中使病況惡化的引發因子也很重要。
 
藥物治療
藥物是紅斑狼瘡治療非常重要的一環,醫師會根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度,來選擇適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列幾種:
 
(一)非類固醇消炎藥,簡稱NSAI D 
可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。
NSAID使用最大的問題就是腸胃的副作用, 還好最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化脢(COX-2)抑制劑上市。胃腸的副作用較傳統的NSAID少得多。
 
(二)抗瘧疾藥物
目前最常用的抗瘧疾藥物是hydroxychloroquine(商品plaquenil)。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀有很好的療效,也可減少復發的機率。
 
(三)腎上腺皮質醇
即一般俗稱 "類固醇"。腎上腺皮質醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇就好像消防隊救火一般,在病況嚴重,內臟器官受損時,如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等,必須使用大劑量類固醇,必要時醫師還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法,以求能儘快控制病情,待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。
許多人認為服用類固醇會傷腎,其實是不對的。類固醇並不會傷腎,反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎上腺分泌的皮質醇,若長期服用,可能造成腎上腺功能被抑制,若突然停藥,可能會造成急性腎上腺功能不全,因此患者絕對不可以任意停藥,以免造成危險。醫師在病況控制之後,會慢慢為您減藥。
 
(四)免疫抑制藥物
免疫抑制藥主要的作用 ,是抑制免疫系統的活性 ,達到控制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物通常會和類固醇一起合用,一方面可以減少類固醇的用量,一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移護寧(ImuranR azathioprine)、愛得星(Endoxan R,cyclophosphamide)、環孢靈(Cyclosporine)、氨基甲基嘌呤(MTX,methotrexate)等。 
 
資料提供:國際SOS緊急救援組織
 
2012/12/2

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