【中時電子報 】


王玉祥(秀傳醫院血液腫瘤科醫師)

血友病是一種遺傳先天性的疾病,由於身體先天缺憾無法產生足夠的血漿凝血因子,導致發生出血傾向,嚴重程度的病童皆為男性,在一歲開始學步後即發病,患者終生皆必須藉補充凝血因子以防止出血。


但血友病也可能突然發生在成年人,不分男女且無過往家族史,因此稱作「後天性血友病」,發生率約為百萬人口分之一,遠低於先天性血友病,臨床大多突然出現大片皮膚及皮下紫瘢,少數患者更會有便血、血尿或陰道出血現象,不同於一般先天性血友病。

約半數後天性血友病會發生在剛分娩的產婦,或自體免疫疾病的患者如紅斑性狼瘡、風濕樣關節炎及癌症病患,另有少數病患因使用盤尼西林,磺胺劑等抗生素而引起,其餘半數更可發生於無伴隨疾病的老人身上,後天性血友病則極少發生於孩童,病患平均發病年齡約為60歲,所以極易與先天性血友病作區別。

後天性血友病若發生在產齡的婦女,產婦在分娩後兩個月突發顯著的皮下紫瘢,絕多數產婦病患於症狀持續數個月後會自行康復,多不會構成嚴重併發症或死亡病例,而使用抗生素而引起者也多會自行痊癒,但發生在有伴隨疾病的長者病患則病情較嚴重,約有10%的死亡率。

後天性血友病雖罕見,且預後普遍良好,但年齡老且有臨床併發症的後天性血友病患者則不容忽視。最重要的是醫師須與常引起出血現象的白血病、血小板減少紫瘢症、肝凝血障礙及過度使用抗凝血治療作鑑別診斷。

臨床發現,一般民眾常忽略許多健康食品內的共同抗凝血成分而重複使用,或許多心臟血管疾病的病患除接受抗凝血處方治療外,並自行添加額外的食品療法,較敏感者就會發生凝血障礙而有出血症狀,此時應立即暫停所有的抗凝血治療,趕緊請醫師鑑別診斷,以免引起嚴重併發症。

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